PFAPAは周期的な発熱が特徴です。診断基準や治療も紹介【詳しくはかかりつけ医に相談しましょう】

PFAPAは周期的な発熱が特徴です。診断基準や治療も紹介

PFAPA(syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis)という病気をご存知でしょうか?

特別頻度が高い病気ではありませんし、かかりつけの小児科医に聞いたほうが正確だと思いますが、こんな病気もありますよという紹介です。

PFAPAの特徴【周期性の発熱・3~4歳ごろに多い】

PFAPAは下の4つを主な症状とする、非遺伝性の自己炎症性疾患です。

  • PF(periodic fever:周期性発熱)
  • A(aphthous stomatitis:アフタ性口内炎)
  • P(pharyngitis:咽頭腺炎)
  • A(cervical adenitis:頸部リンパ節炎)

 

PFAPAは、ある程度決まった周期で発熱があり、アフタ性口内炎や咽頭腺炎、頸部リンパ節炎なども併発します。

風邪などのようなウイルスや細菌の感染とは根本が違いますが、周期的な発熱があることがわかるまでは判別は困難なようです。

 

発症は3~4歳ごろに多いとされます。

はっきりとした原因がわかっておらず、正確な頻度もはっきりとしていませんが、自己炎症性疾患の中では頻度が多いとされます。

 

成長とともに自然治癒することが多いとされますが、まれに成人になっても症状が続くこともあるようです。

成長・発達への影響も認められていません。

 

PFAPAの場合、風邪などの感染症とは違い、咳や鼻水、下痢などの症状もありません。

PFAPA以外にも発熱を繰り返す病気はあります。

理由がはっきりしない熱が周期的にあるなどの心配がある場合は、病院で相談するようにしましょう。

PFAPAの診断基準5つ

PFAPAの診断基準として、以下の5つが挙げられます。

  1. 周期的に反復する発熱が5歳以前に出現
  2. 上気道感染症がなく、アフタ性口内炎、頸部リンパ炎、咽頭炎のうち少なくとも一つを伴って全身症状がみられる
  3. 周期性好中球減少症の除外
  4. エピソード間欠期は完全に症状を欠く
  5. 成長、発達は正常

 

「この検査をすればPFAPAと確定診断できる」という明確なものはありません。

詳しくはかかりつけ医に相談してみてください。

PFAPAの治療【ステロイドや外科的治療など】

薬での治療としては、ステロイドのプレドニゾロン0.5~1mg/kgを発熱発作時に1回服用(発熱が治まらない場合は、12~24時間後に同量で2回目を服用)が効果的とされています。

ただし、発作間隔が短くなる例もあるようです。

 

粉薬のステロイドは苦みが強いので、飲み方に工夫が必要かもしれません。

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ステロイドの錠剤は小さいので、5歳ぐらいから錠剤も飲めるかもしれません。

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その他にも、シメチジンやモンテルカスト、抑肝散や柴胡桂枝湯などが発作予防に有効という報告もあります。

 

外科的な治療として、扁桃腺を摘出することがPFAPAに極めて効果的とされます。

ただし、PFAPAは数年で自然治癒することが多いので、摘出するかどうかは判断が分かれるところでしょう。

熱が頻繁に出ている時はメモしておくと良いです

もしかしたら、PFAPAと診断されないまま、定期的に病院に受診していることもあるかもしれません。

いつもかかりつけ医に診察をしてもらっていれば大丈夫だと思いますが、受診のたびに違う病院に行っていると診断も難しいと思います。

 

熱が頻繁に出ていると感じるようであれば、例えば、お薬手帳に熱や症状の経過などをメモしても良いでしょう。

書き溜めることで熱の周期性や、咳鼻の症状の有無にも気づけるかもしれません。

診断をするのは医師ですが、子どもの体調変化の推移はご家族にしかわからないことも多く、また、重要な情報です。

医師にも伝えるようにしてくださいね。

 

小さいお子さんの場合、頻繁に感染症にかかることも珍しくありません。

心配があれば医師に相談するようにしましょう。